经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例报告

摘要

目的 探讨经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎的疗效.方法 1例3岁皮肌炎患儿接受经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植.采用环磷酰胺(CTX)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)方案动员外周血干细胞后,通过CliniMACS细胞分选仪分选CD34+细胞,预处理选用CTX、兔抗人T淋巴免疫球蛋白(ATG)和马法兰(MeL).0天回输CD34+细胞数9.45×106 /kg.观察症状体征变化、造血重建及免疫恢复情况.结果 动员获得单核细胞数为1.04×107 /kg,经纯化获得CD34+细胞占94%,CD34+细胞回收率达67%,去除3个对数级CD3+.+9 d粒系植入,+14 d巨核系植入.+19 d皮损恢复正常,四肢肌力由移植前Ⅱ级或Ⅲ级转为Ⅳ级.+180 d免疫恢复,+210 d肌力恢复Ⅴ级.结论 对常规治疗无效的小儿皮肌炎,可选择CD34+纯化自体外周造血干细胞移植.