儿童脊柱朗格罕细胞组织细胞增生症患者手术疗效的回顾性分析

摘要

目的 探讨手术治疗儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)致脊柱椎体骨质破坏的疗效.方法 以2015年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的LCH导致脊柱椎体骨质破坏患者作为研究对象,均实施脊柱后路病灶刮除活检、椎弓根螺钉内固定术,术中全程予神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM),主要指标为体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)和运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)监测波幅变化,于置钉前获得波幅基线.预警标准为:与基线相比,SEP波幅下降≥50％和(或)潜伏期延长≥10％,MEP波幅下降≥80％.术后病理检查确诊为LCH.均于术前及术后末次随访时拍摄全脊柱站立位正侧位X线片,并行脊柱CT检查,评估脊柱椎体病变部位节段性后凸角的大小以及病变椎体的高度.采用美国脊髓损伤协会(American Spinal Injury Association,ASIA)脊髓损伤水平评分量表评估患者术前、术后及末次随访时脊髓功能.结果 本研究共纳入67例LCH致脊柱椎体骨质破坏患者,男22例,女45例,平均年龄(4.4±2.6)岁,术后随访时间均在2年以上.手术前病变脊柱椎体存在节段性后凸角(30.1±10.1)°,手术后末次随访时下降至(5.9±5.1)°,差异有统计学意义(t=8.891,P＜0.001);手术前病变椎体高度(5.9±4.0)mm,末次随访时增加至(13.9±7.2)mm,差异有统计学意义(t=7.443,P＜0.001).67例中,53例术前无神经系统症状;14例存在下肢肌力减弱,ASIA分级为C或D级,围手术期神经功能损伤无明显恢复,至末次随访时ASIA分级均为E级.术中67例均能顺利引出SEP波幅,成功率100％;57例能引出MEP波幅,成功率85.1％,10例因下肢肌力下降明显,无法引出MEP波幅(14.9％).结论 对于椎体破坏严重的LCH患者,尤其术前伴有神经症状者,脊柱后路病灶刮除活检、椎弓根螺钉内固定术可有效恢复椎体高度,促进患者神经功能的恢复.