儿童结节性硬化致难治性癫痫12例临床病理特点

摘要

目的：分析并比较因难治性癫痫接受外科手术的12例结节性硬化（tuberous sclerosis complex,TSC）患儿的临床病理学特点。方法：对2011—2016年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫外科手术治疗的12例TSC患儿的临床资料及病理资料进行回顾性分析。结果：12例患儿中男童8例,女童4例,发病年龄0.5-9（平均3.28）岁;病程4个月-10年,平均5.32年。手术年龄3-13（平均8.42）岁。病理学检查可见病变多发,可局限于单一脑叶也可广泛累及双侧大脑半球;皮层结构紊乱,有巨大神经元及形态异常神经元,可见气球样细胞。术后随访3个月-3年,EngelⅠ级4例（33.3%）,EngelⅡ级2例（16.7%）,EngelⅢ级5例（41.7%）,失访1例（8.3%）。结论：TSC患儿癫痫发病早,病程长,病变脑组织病理特征明确,外科手术后疗效与病变范围有一定相关性;双侧大脑半球多发病灶者术后疗效较差。