肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展

摘要

肝前性非肝硬化性门静脉高压是一组由非肝硬化因素导致的门静脉高压性疾病,目前认为这组疾病的病因主要与JAK2突变、血液高凝状态有关。临床表现主要包括静脉曲张破裂出血、脾肿大等,患者肝功能正常或仅有轻微异常。对肝前性非肝硬化性门静脉高压疾病的诊断主要依靠其影像学特点,同时还需排除肝硬化门静脉高压。治疗方面主要采取抗凝治疗和内镜下治疗,患者预后一般较好。本文系统梳理了肝前性非肝硬化性门静脉高压的主要进展。