亚急性坏死性基底节脑病一例报告及讨论

摘要

亚急性坏死性脑脊髓病是一种少见病，又称为Leigh病。在1951年由Leigh首先报道一例以精神发育迟滞、步态失调以及各种类型的癫痫发作为主要表现的患儿，尸检发现特征性双侧对称性丘脑、基底节、脑干以及脊髓多处坏死病灶。以后又有多篇临床报道，对该病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断以及治疗有了更进一步的阐述。该病绝大多数起病于婴幼儿，逐渐进展，成年人发病较为罕见，临床表现与儿童病例相类似。我们在2002年10月收治了一例成年患者，临床诊断为亚急性坏死性基底节脑病，特报道如下。