AL型淀粉样变性病20例临床特点分析

摘要

目的 本研究旨在深入了解淀粉样变性病患者多系统受累的临床特点,提高对AL型淀粉样变性病的认识.方法 研究对象为1999年1月至2009年1月在北京监狱管理局中心医院及北京大学第一医院确诊的20例AL型肾淀粉样变性病患者,所有患者均经过活检病理检查刚果红染色阳性确诊(舌、皮肤、肾、直肠黏膜)淀粉样变性病,经免疫荧光或免疫组化确定为AL型.对其临床表现及实验室检查资料进行了回顾性分析.结果 1)90%患者发病年龄>40岁,男女比例3∶ 2.90%的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占30%(6/20).一般表现乏力者占45%(9/20),体质量下降者占40%(8/20).2)循环系统呈现低血压趋势;超声心动图检查左室壁厚度(1.12±0.34)cm,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1 cm者占35%(7/20),40%(8/20)患者有左室舒张功能受损表现,15%(3/20)患者发现颗粒样心肌回声增强.心电图异常者占80%(16/20).3)消化系统症状达75%;消化道出血者占30%(6/20);舌体肥大者占25%(5/20);肝脏肿大者占35%(7/20).4)肾脏病变: 90%(18/20)的患者表现为肾病综合征;85%(17/20)患者有肾小管损伤;肾脏增大者(长径>12 cm)占40%(8/20).5)血液系统病变:85%(17/20)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现同类型的单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链15例,κ轻链2例.6)神经系统病变:25%(5/20)患者出现神经系统表现.结论 AL型淀粉样变性病临床呈多系统受累,消化器官、肾脏、心脏为常见的靶器官,本病临床表现复杂但有临床特点可循.