貌似低钾血症的重症皮肌炎1例临床病理报告

摘要

@@ 患者, 女性, 36岁, 农民. 因腰痛2个月、双下肢痛及无力1个月于1994年12月30日入院. 入院前2个月劳动中出现腰痛, 在某医院诊断为"肾结石", 治疗后症状好转. 1个月后出现双臀部及双大腿痛, 继而出现双下肢无力, 近端为重, 逐渐不能行走, 伴午后低热, 体温波动在37.3～37.8℃, 恶心、呕吐胃内容物、呼吸费力及进食困难, 以"低钾血症"收入院 . 近2个月体重下降10公斤. 查体: 体温37.4℃, 脉搏96次/分, 呼吸32次/分, 血压1 5/8kPa, 消瘦, 双上肢伸侧皮肤略发黑, 胸骨处叩击痛, 肝肋下2厘米, 颅神经未见异常, 四肢肌张力低, 双上肢肌力4级, 双下肢肌力3级, 近端重, 深浅感觉正常, 四肢腱反射对称减弱, 病理反射未引出. 辅助检查: 血钾3.1mmol/L, 血沉48mm/h, RBC 3. 0×1012/L, WBC 14.3×109/L, 抗核抗体系列阴性, IgG 19.67g/L, IgA 4.55 g/L, IgM 3.13g/L, C30.98g/L, 血清蛋白电泳A 48.9%, α1 8.2%, α2 16. 3%, β 12.9%, γ 13.7%, 血清总蛋白60g/L, 白蛋白29.6g/L, 24小时尿肌酸1.15g, CK 189u/L, 类风湿因子±, 狼疮细胞阴性. PPD试验阴性. 胸片: 两肺散在细斑点状阴影 , 两侧纵隔增宽, 两膈位置较高. 全消化道钡餐透视: 胃蠕动较弱, 小肠张力较低. 肺部CT:纵隔较宽, 主要为血管影, 右下肺支气管周围有肿大淋巴结, 部分有陈旧钙化 , 左侧肺门有钙化影, 右下肺炎症表现, 左下肺叶背段及后段模糊高密度影, 不除外结核及其他胶原疾病. 腰穿: 压力、常规生化均正常. 腹部彩超: 左肾积水及输尿管扩张、胆汁淤积. 入院后予补钾、抗炎治疗, 病情不见好转, 出现心慌、多汗、复视、呼吸困难加重、腹胀、周身肌肉痛及轻度压痛. 入院后第9天突然呼吸、心跳停止, 经心肺复苏等急救措施, 抢救无效死亡. 死后双腓肠肌肌肉病理检查: 表皮部分萎缩, 基底细胞层色素增多或脱失相间, 真皮乳头层水肿, 血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润 , 横纹肌组织横纹不清, 伴有中度变性,有空泡形成, 肌肉血管周围可见炎性细胞浸润 , 符合皮肌炎改变.