孤立性巨细胞性肺动脉炎的临床与病理学研究进展

摘要

孤立性巨细胞性肺动脉炎(Isolated pulmonary giant cell arteritis,IPGCA)是一种仅累及肺动脉及其分支的巨细胞肉芽肿性病变,是一种罕见的肺部疾病。好发于免疫缺陷的患者,病因尚不十分清楚。目前认为是机体对动脉壁某种成分的一种免疫反应。其临床表现缺乏特异性,常主要表现为发热、咳嗽、胸痛、气促等,偶有痰中带血。影像学多显示病变区血管水肿、狭窄和管壁增厚等。病理组织学表现为急性期渗出性炎性和肉芽肿形成,内膜水肿,动脉中膜和外膜可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量多核巨细胞浸润;慢性期动脉弹力膜破坏断裂,外膜和内膜纤维化,中膜变薄,管腔狭窄,血栓形成。本病十分罕见,病理组织学是本病诊断的关键,同时诊断本病组织学上还需与其他血管炎仔细鉴别。1981年由Wagenaar等首次报道[1],本病非常罕见,目前国内外仅有少数的病例报道,偶见于手术标本和尸检中。临床表现缺乏特异性,易造成误诊。本文旨在阐述IPGCA的病因、临床特点、病理学特征、诊断与鉴别诊断等,以期提高对该病的认识。