再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

摘要

目的探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白(GPI-AP)缺陷与再生障碍性贫血(AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的关系.方法用REDQUANT CD55/CD59、CELLQUANT CD55/CD59试剂盒和流式细胞术测15例正常人、47例AA和42例PNH或AA-PNH综合征患者外周血细胞GPI-AP的表达.结果 47例AA中16例(34.04%)血细胞CD55和CD59表达不同程度降低,且缺陷细胞百分率明显低于AA-PNH综合征和PNH患者(P＜0.01).结论 AA、AA-PNH及PNH患者外周血细胞存在不同程度的GPI-AP缺乏,缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考.