骨外黏液样软骨肉瘤临床病理学观察

摘要

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)的临床特征、病理形态特点、免疫组化表达、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾分析2例骨外黏液样软骨肉瘤临床病理学特征、免疫组化表型,随访并文献复习.结果 2例均为男性,年龄分别为48岁及58岁,肿瘤分别位于左腹股沟区及踝部.镜下:例1,细胞异型性小,核圆形、卵圆形或短梭形,核仁不明显、未见核分裂像,胞浆丰富、嗜酸性.排列成条索状、网格状,较稀疏,基质淡蓝黏液样,散在分布少量薄壁小血管.例2,踝部复发灶除上述特点外,细胞异型性较明显,稍密集,可见核仁,核分裂＜1个/10HPF,胞浆嗜酸、部分空泡状,部分有假腺泡状结构;大腿转移灶呈富细胞型,核圆形或卵圆,空泡状,核仁明显,核分裂易见,热点区域＞ 10个/10HPF,胞浆较少,界限不清,缺乏黏液样基质.免疫组化阳性表达:例1,Vimentin+,NSE部分+,S-100部分+,ki67＜1％.例2,踝部复发灶Vimentin+,NSE部分+,ki67(5％);大腿转移灶Vimentin+,NSE部分+,Syn部分+,ki67(30％).例1随访32个月复发,例2随访25个月后死亡.结论 骨外黏液样软骨肉瘤是罕见间叶源性肿瘤,好发于中年人,男性多见,常见部位大腿、下肢及躯干.确诊主要靠形态学及免疫组化,必要时辅于分子病理检测.临床预后较好,易复发和转移.