延伸的肌层切开——切除术:全小肠无神经节细胞症的治疗选择（综合报道）

摘要

＜正＞全部或接近全部小肠的无神经节细胞症（Exten-ded型Hirschsprung病,简称EH病）病人一直被认为难以长期存活.作者对1例患儿施行了延伸的肠壁肌层切开一切除术（Extended myectomy—myotomy,简称EMM术）取得了意想不到的效果,可全依赖肠道营养维持生存.作者总结了1985年以来世界范围内用这一手术治疗的其他15例同类患者的资料,结论为;1.EMM术可以缓解EH病引起的肠梗阻;2.术后无神经节细胞的肠管可作为营养物的推进通道,并发生适应性变化以吸收营养物.因此作者认为EMM术可用于治疗死性的EH病.文献复习的16例中,13例为白人,2例亚洲人,1例黑人,男女各8例.1例有家族史,其兄弟和母亲同患有此病.均于新生儿期发病,平均确诊时间在产后7天.主要临床表现有呕吐胆汁、腹胀和胎粪排出延迟,只有2例的钡灌汤检查显示出细小结肠.上消化