儿童风湿免疫性疾病相关HLH发病机制及诊治研究进展

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症.继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS).儿童MAS常被原发的风湿免疫性疾病掩盖而难以早期发现,病情危重,进展迅速,诊治难度大,而且MAS的治疗和预后与其他HLH不同.该文就MAS的发病机制及诊治研究进展进行综述,以期提高临床医师对MAS的认识,有助于临床诊治.