累及骨和软骨Rosai–Dorfman病2例报告并文献复习

摘要

目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai–Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai–Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物。影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏;CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清。光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长。低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形;胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁;部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等。免疫组织化学标记组织细胞表达S–100蛋白和CD68,不表达CD1a。结论:累及骨和软骨的Rosai–Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊。组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据。