巨大囊性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊治研究进展

摘要

嗜铬细胞瘤并不常见，而巨大囊性嗜铬细胞瘤更为少见，是嗜铬细胞瘤的一个亚组，大部分因为肿瘤坏死和出血过程形成囊性，极少为真囊肿。因为大部分儿茶酚胺在肿瘤内代谢或储存，当肿瘤发生囊性退变时，儿茶酚胺生成减少或储存在胞膜下，不易释放入血，导致其缺乏典型嗜铬细胞瘤的常见症状，生化检查儿茶酚胺代谢产物阴性亦不少见，加之影像学表现多样，不易与其他腹腔或腹膜后占位鉴别，早期诊断极困难。本文就巨大囊性嗜铬细胞瘤的发生机制、临床表现、诊治等方面综述其进展，以加深对本病的认识，提高临床诊断的准确率。