肝移植治疗甲基丙二酸血症和丙酸血症的研究进展

摘要

cqvip:甲基丙二酸血症(MMA)和丙酸血症(PA)是常见的有机酸代谢遗传病,由于基因缺陷导致有毒代谢物在患者体内积累,引起反复的代谢性酸中毒及肝肾损伤。对于反复出现酸中毒失代偿或生长发育迟缓经保守治疗无效的患者,肝移植是主要治疗手段之一,有助于改善患者的代谢功能,提高长期生存质量。该文主要从适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效方面综述肝移植治疗MMA和PA的研究进展。