半乳糖缺陷IgA1及其在紫癜性肾炎和IgA肾病中的作用

摘要

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)是儿童最常见的系统性血管炎，肾脏受累使其病程慢性化。紫癜性肾炎(HSPN)的发病机制尚不明确，但肾活检显示IgA肾病(IgAN)与HSPN具有相同的病理表现，因此我们可以通过对IgAN的研究来推测HSPN发病机制。越来越多的研究证实半乳糖缺陷IgA1(Galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)循环免疫复合物在IgAN和HSPN的发病中起重要作用。现将Gd-IgA1的分子结构、合成代谢、在肾病中的作用以及遗传特性等进行综述。