噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

摘要

目的本文对16例噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果16例患者中有10例出现高热，占62.5%；8例多器官功能衰竭，肝、脾、淋巴结不同程度肿大；占50%；12例全血细胞减少，占75%；4例二系减少，占25%；14例凝血功能异常，占87.5%；8例黄疸伴转氨酶（ALT）、总胆红素增高，占50%；12例乳酸脱氢酶（LDH）增高，占75%；16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征（HPS）起病急骤，来势凶猛，患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断，特别是骨髓穿刺检查，可以及早作出肯定性诊断，对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。