伴室管膜细胞分化的血管母细胞瘤1例报道

摘要

血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种生长缓慢,起源未定的少见良性肿瘤,多为散发,表现为小脑、脑干和脊髓等中枢神经系统病变;也可伴发von Hippel-Lindau(VHL)综合征,以视网膜HB、肾脏及胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤等多器官肿瘤症候群为特点[1]。形态上HB以富于血管以及血管间空泡样间质细胞为特点。HB伴室管膜细胞分化较为罕见,目前中文文献尚无报道。