结缔组织疾病相关性间质性肺病的病理特征分析:基于经支气管冷冻肺活检

摘要

目的 分析经支气管冷冻肺活检(TBCB)获取的结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)肺组织标本的病理学形态特征,评估TBCB对CTD-ILD的诊断价值.方法 纳入23例于2016年1月至2019年5月在重庆医科大学附属第一医院完善TBCB并确诊为CTD-ILD的患者,对其临床资料、TBCB取材情况、组织病理学进行回顾性分析.结果 23例CTD-ILD患者中,男6例,女17例,平均年龄(55.0±9.02)岁.呼吸系统症状主要为咳嗽、喘息和活动后气促.高分辨率CT(HRCT)表现为双肺多发网状、片状和磨玻璃样改变.实验室自身免疫性抗体检查均为阳性.其中干燥综合征(SS)6例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)5例,抗Jo-1抗体综合征3例、类风湿关节炎(RA)4例,系统性红斑狼疮(SLE)1例,系统性硬化症(SSc)3例,混合性结缔组织疾病(MCTD)1例.普通型间质性肺炎(UIP)见于RA、SS、PM/DM和SSc,非特异性间质性肺炎(NSIP)见于RA、SLE、SS、PM/DM、抗Jo-1综合征和SSc,机化性肺炎(OP)见于RA、SS、PM/DM、抗Jo-1综合征和SSc,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)见于RA和SS,弥漫性肺泡损伤(DAD)见于RA.DM/PM和MCTD各1例表现血管畸形.病理确诊组17例,病理不确定组6例,两组的标本数和切片组织最大截面面积差异均无统计学意义(P>0.05).两组有效病变组织占比分别为83.23％、48.62％,差异有统计学意义(P=0.001).结论 CTD-ILD在病理形态上倾向混合性间质性肺炎,主要呈NSIP样改变,OP多与其他类型间质性肺炎合并存在;TBCB能满足病理诊断需要.