伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告)

摘要

目的探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点. 方法报告4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料.男女各2例.年龄17～44岁.1例表现为典型"三联征",3例有典型面部皮疹,2例有癫痫发作史,3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶,3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶. 结果 3例患者经CT检查确诊,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,B超引导下穿刺活检确诊,因右肾肿瘤巨大行肾切除术.1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗,另2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转,随访6～36个月,肿瘤大小无变化,无症状复发. 结论伴结节性硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能,细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌.治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定.