改良Fontan手术在成年人复杂先天性心脏病中的应用

摘要

接受Fontan类手术者几乎无成年病例，我们报告2例16岁以上的病人接受改良Fontan手术及术后随访情况。rn　　临床资料　例1　男，25.5岁。诊断为单心室AIII型(SLL)，伴肺动脉狭窄(PS)，心功能II级，射血分数(EF)0.6，McGoon指数接近1.8，体心室舒张末压(EDP)5mmHg(1mmHg=0.133kPa)，开胸后直接测得肺动脉平均压27mmHg。例2　男，16岁。右室双出口，大动脉转位(SLL)，伴PS与房间隔缺损。rn　　2例均行改良Fontan手术：关闭三尖瓣(直接缝合)与肺动脉瓣，用右心耳与肺总动脉至右肺动脉切口吻合，吻合口长3.5cm。术后当天中心静脉压(CVP)最高为24～25cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)，以后逐渐降到20cmH2O左右。例1术后因三尖瓣前瓣多处硬化撕裂，再手术补片关闭三尖瓣。随访26～88个月，心功能I级，EF 0.6，均可胜任日常工作。rn　　讨论　文献报道〔1〕，肺动脉平均压＞20mmHg、肺血管阻力＞2 Wood、EF＜0.6、EDP＞8mmHg、McGoon指数＜2为Fontan手术高危因素。成年人复杂先天性心脏病者，由于肺动脉压力与肺血管阻力增高，均存在高危因素。分析本组2例病人的手术结果认为，McGoon指数接近或≥1.8，肺动脉压力与肺血管阻力略高于前述指标，仍具有Fontan手术指征。手术时应注意保证右心通道的通畅〔2〕和保持右心房功能，这对成年病例尤为重要。右心耳与肺动脉吻合口的长径应＞3.0cm(儿童＞2.0cm)；心内操作应借用右心耳切口，尽量不损伤右房壁。由于肺血管阻力、血流改向和心肌损伤等因素会使Fontan术后心排量降低，因此，增加血容量〔3〕是提高心输出量最重要的措施，但同时会造成CVP升高。在成年病例，一般早期需控制CVP在20～25cmH2O，合理调控CVP是Fontan手术成功的关键。手术纠治满意者，远期结果较好，本组2例即如此。