皮肌炎合并急性／亚急性间质性肺炎临床研究

摘要

目的了解合并急性，亚急性间质性肺炎（MSIP）的皮肌炎患者临床特点及转归。方法收集10例皮肌炎合并A／SIP患者（MSIP组）临床资料，与同期收治的非A／SIP皮肌炎肺间质病变患者9例（非A／SIP组）进行对照，对患者生存率进行统计分析。结果与非A／SIP组相比，A／SIP组患者病程较短，发热、眶周红斑发生率较高，而血清肌酸激酶不高，胸部CT多数可见毛玻璃样改变（P〈0．01或〈0．05）；A／SIP组患者生存率显著降低，至6个月时仅有1例存活（P=0．0001）。Logistic回归分析显示，激素、环磷酰胺、环孢素联合治疗病死率较低，但差异无统计学意义（P=0．107）。结论皮肌炎合并MSIP病情进展快、病死率高，需要早期进行诊治。对于发病初期即出现胸闷气急，尤其伴有反复发热、眶周红斑而血清肌酸激酶不高的患者须警惕其发展为A／SIP。激素联合环磷酰胺、环孢素可能是较为有效的治疗方案。