1型神经纤维瘤病的整形外科治疗决策

摘要

目的探讨1型神经纤维瘤病（NF1）的切除及修复方法的可行性及临床效果。方法回顾性分析2000年1月至2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院整形外科确诊为NF1, 且行整形性切除及修复的患者资料, 修复方式包括直接缝合、皮瓣及植皮。结果共纳入34例NF1患者（16例巨大NF1, 其中2例为头面部巨大NF1, 14例为四肢及躯体巨大NF1）。男14例, 女20例, 年龄16～46岁, 平均30.4岁。病变部位累及头面部、胸背部、腰臀部、上下肢等全身多个部位。肿瘤面积65～2 080 cm2,平均252 cm2, 9例经介入科会诊后行术前介入栓塞主干供血动脉。所有患者均成功根据术前制定的计划切除标记的瘤体, 其中33例患者出血均可控, 切除及修复均一期完成。1例女性面部巨大神经纤维瘤患者第1次切除手术中切除部分瘤体后出现难以控制的出血, 予以先行加压包扎止血后行分期手术完成切除及修复。瘤体切除后直接缝合14例, 其中2例术后1周内出现伤口裂开, 在局麻下予以修整重新缝合后恢复良好。皮瓣方式修复16例, 其中5例患者因术后皮瓣远端血运不良, 行手术修整重新缝合, 恢复良好。植皮方式修复4例, 其中1例患者因部分皮片成活不良, 行二次植皮手术修整, 恢复良好。所有患者随访6～36个月, 平均22.6个月。除1例患者出现恶变及1例患者瘤体复发明显外, 其余患者均未出现复发或恶变, 对手术效果满意。结论 NF1尤其是巨大NF1的切除修复需要根据瘤体的位置和大小制定合适的整形性切除范围, 在控制出血的前提下, 尽量达到一期切除和修复。可根据病变部位、大小及形态, 应用不同类型的修复方法, 达到切除病变、保护形态功能的目的。