先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘12例诊疗经验

摘要

目的探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘（congenital rectovaginal fistulas,CRVF）的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生,出生体重为（2 981±575）g。初次入院年龄为1 d至7岁;初次肛门成形术时中位年龄为205 d,范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例,有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例,诊断无肛前庭瘘7例,无肛会阴瘘2例,泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例,双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果行常规三期手术3例,肛门成形术同期行肠造瘘3例,一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例;后矢状入路（Pe?a术）5例,其中1例开腹辅助;腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例,位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中,汇入平面位于左侧阴道3例,阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外,余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访,随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例,后行经腹经肛SOAVE术治愈;出现直肠黏膜脱垂1例,后行脱垂黏膜裁剪术治愈;直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例,行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口,现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例,5例患儿末次随访时进行Rintala评分,结果显示排便功能良好2例,一般2例,不良1例。可控制排便4例,完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和（或）污粪。结论 CRVF属于罕见畸形,容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道,手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘,必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便,但便秘和污粪问题常见。