腹腔镜诊治性发育异常11例临床病理分析

摘要

目的 探讨性发育异常(disorders of sex development,DSD)的早期诊断及治疗方案选择.方法 回顾性分析两家医院2009-01～2015-10根据临床表现、实验室检查和(或)腹腔镜探查术、病理确诊的11例DSD患者及术后激素替代治疗效果.结果 11例患者中6例为46,XY单纯性腺发育不全,1例混合性腺发育不全,1例完全雄激素不敏感综合征(CAIS),2例不完全雄激素不敏感综合征(PAIS),1例先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH).11例中有1例为21-羟化酶缺乏,1例病理诊断为性腺母细胞瘤,2例考虑肿瘤细胞,不能确定1例.人工周期维持月经5例.结论 对于DSD患者尽可能早期诊断及选择治疗,避免按“不孕症”误治.