中枢神经系统瘤样脱髓鞘病的发病机制与临床研究进展

摘要

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)是一种特殊类型的炎性脱髓鞘疾病,因其影像学上病变具有占位效应,易与脑肿瘤等相混淆,故此得名。TDLs发病机制尚未完全清楚,既往被认为其发病机制与多发性硬化类似,主要为细胞免疫介导,但近来有证据表明B细胞免疫介导机制也参与其中。与脑肿瘤相比,TDLs往往临床症候较重,但文献中也不乏以放射孤立综合征发病被报道的病例。该病临床表现缺乏特异性,因立体定向脑活检对技术要求较高,难以普及,故影像学鉴别显得尤为重要,又因缺乏敏感度与特异度高的影像指标,实践中该病与脑肿瘤等占位性病变相互误诊并不少见。现就TDLs的发病机制、临床表现、影像学特点等研究进展进行综述。