肾病综合征患儿肾小球中nephrin、podocin、α-actinin及WT1的表达

摘要

目的:检测肾病综合征(NS)患儿肾小球足细胞中nephrin、podocin、α-actinin及WT1的表达和分布特征,以探讨这些分子在蛋白尿发生中的可能作用. 方法:用免疫荧光染色,激光扫描共聚焦显微镜采集图像及图像分析的方法,检测25例NS患儿[其中肾脏病理为微小病变(MCD)2例,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)17例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,新月体性肾小球肾炎(CREGN)1例]、9例单纯性血尿患儿及9例对照肾组织中nephrin、podocin、α-actinin及WT1的表达. 结果:(1)NS患儿肾小球中podocin的表达量(82.9±21.5)与单纯性血尿组(103.6±20.2)及对照组(110.8±15.4)比较差异显著(P＝0.012,P＝0.001);WT1的表达量(61.3±9.23)与对照组(69.7±9.27)比较差异也显著(P＝0.037);nephrin和α-actinin表达量(129.3±22.6,104.3±19.0)与单纯性血尿组(132.1±7.40,94.9±13.0)及对照组(133.9±8.5,103.6±15.0)比较差异均不显著(P＞0.05).(2)对照组肾组织中nephrin和podocin的染色均见于肾小球毛细血管壁,呈均匀、线状分布;α-actinin主要沿肾小球毛细血管壁呈点状分布;WT1的染色主要集中于肾小球细胞核.(3)病理表现为MsPGN和FSGS的NS患儿podocin表达较对照组显著减少(88.0±22.1,P＝0.01;66.4±4.59,P＜0.05).同时,12/17例MsPGN、4/5例FSGS以及1例CREGN的NS患儿肾小球中nephrin、podocin和α-actinin的分布均不同于对照组,其中nephrin在肾小球中呈不均匀分布,podocin的染色不均,呈点状分布,α-actinin在肾小球的部分毛细血管袢呈线性分布. 结论:NS患儿肾小球podocin和WT1的表达显著减少,病理表现为FSGS和MsPGN的患儿同时还有nephrin、podocin和α-actinin的分布改变.