伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的临床及病理特征及其随访观察∗

摘要

目的：：探讨伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的临床病理特征及预后情况。方法：回顾分析2009年~2014年在本院确诊的74例原发性IgA肾病合并毛细血管袢纤维素样坏死(坏死组)的临床与病理资料,采用配对方法随机选取82例同期确诊为原发性IgA肾病不伴有毛细血管袢纤维素样坏死(非坏死组)为对照,中位数随访时间26个月。比较两组患者的临床病理特征及预后情况,主要终点事件定义为血肌酐上升50%或ESRD,次要终点事件为蛋白尿缓解率。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果：基线时坏死组尿蛋白水平、尿白蛋白与肌酐比值、肉眼血尿发生率、新月体发生率、新月体百分比均高于非坏死组(P<0.05),但球性硬化比率低于非坏死组(P=0.04)。主要终点及次要终点事件的例数均以坏死组为多,经Kaplan-Meier方法进行生存分析,两组主要及次要终点事件未达显著差异。结论：伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者新月体及肉眼血尿发生比率高,尿蛋白水平高,球性硬化程度相对较轻。毛细血管袢纤维素样坏死对IgA肾病短期预后无显著影响,需进一步随访明确其长期预后。