儿童抗Jo-1抗体阳性的抗合成酶综合征1例报告并文献复习

摘要

目的 探讨抗合成酶综合征的临床特征、诊断分类、治疗.方法 回顾分析1例抗合成酶综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,8岁,以发热、肌无力为首发表现就诊,查体发现有机械手,实验室检查发现肌酶谱明显升高,检出肌炎特异性抗体抗Jo-1抗体,肌肉MRI双下肢软组织弥漫性水肿,血液净化、激素联合环磷酰胺治疗后明显好转.结论 抗合成酶综合征是以肌肉非化脓性炎症为主要特征的多系统自身免疫性疾病,易合并肺间质病变,肌炎特异性抗体有助于诊断及预后,早诊断、早治疗可改善预后并预防危重症的发生.