免疫球蛋白G4相关性疾病多脏器受累一例并文献复习

摘要

＜正＞诊治要点:IgG4-RD是一种以血清学IgG4升高、IgG4+浆细胞组织浸润伴纤维硬化为主的自身免疫性疾病,其发病率低。可多器官、多系统同时或不同时受累,早期临床表现无特征性,因此需全面评估病情IgG4-RD临床表现类似于实体肿瘤,外科手术获得病理标本有助于鉴别IgG4-RD、恶性病变和其他IgG4-RD类似疾病。若脏器节段性受累或特殊部位（如神经系统、硬脑脊膜、主动脉、心包等）受累时,获取标本有限,应结合影像学、实验室检查、外器官受累情况和激素疗效做出综合诊断糖皮质激素是治疗IgG4-RD的首选药物,短时间内病