Duchenne型肌营养不良呼吸功能研究进展

摘要

由人肌养蛋白表达缺乏所致的Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD),是一种X连锁隐性遗传性肌病.其患者主要表现为肌力进行性下降,并逐渐累及呼吸肌和心肌,晚期多因心力衰竭和(或)呼吸衰竭而死亡.目前针对DMD呼吸功能下降的评估和治疗有大量的研究.本研究从DMD患者呼吸功能下降的年龄分布、评估方法及治疗等方面进行综述.