鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习

摘要

目的 探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后.方法 对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析.结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁.CT检查鼻咽部占位性病变.镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型.PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性.免疫组化标记vimentin、CD34阳性.随访无复发.结论 鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性.生物学行为属于低度恶性肿瘤.病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查.