原发于颈部的多形性间变型神经母细胞瘤1例报道并文献复习

摘要

目的 探讨多形性间变型神经母细胞瘤(pleomorphic anaplastic neuroblastoma,PANB)的临床病理特征.方法 对1例颈部PANB进行临床病理和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 患儿男性,8岁,发现左颈部包块2个月,大小3.5 cm×3 cm×3 cm.镜检肿瘤细胞具有明显的多形性和间变性特征,可见病理性核分裂,部分区域由形态较一致的小圆形、胞质稀少的未分化细胞构成,可见Schwannian基质发育(神经毡)及分化不成熟的神经节样细胞.免疫组化:肿瘤细胞弥漫性强阳性表达NSE、Syn,片、灶性表达NF,而CgA、S-100、HMB45、CD99、CK、desmin、vimentin、CD45、CD15、CD30及CD34呈阴性表达.肿瘤细胞Ki-67增殖指数<25%.结论 PANB是一种好发于儿童,罕见的伴不同分化程度的神经母细胞瘤亚型,属于高度恶性肿瘤.