朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制的研究进展

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是包括一系列独特的临床特征、以朗格汉斯细胞(Langerhans cells,LCs)增生为特点的一组病变实体,其病因及发病机制尚未完全明确.近年其最新进展明显地提高了对该病的认识,特别是在大多数LCH病例中重复检测到BRAF V600E等癌基因的突变,以及LCs与其微环境的相互作用确定为LCH的靶向治疗提供了机遇.该文就LCH发病机制的研究进展等方面进行综述.