改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效分析

摘要

背景与目的:伯基特淋巴瘤是高度恶性非霍奇金淋巴瘤,进展快,常伴骨髓和中枢侵犯,死亡率高。CHOP方案疗效差,生存率低。伯基特淋巴瘤的最佳化疗方案仍需要积极探讨。本研究总结中山大学肿瘤防治中心近年来采用改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效和生存率。方法:从1999年10月至2006年11月,31例20岁以下经病理确诊的伯基特淋巴瘤患者入组。年龄1.5～20岁,中位年龄5岁;男性20例(64.5%),女性11例(35.5%)。临床分期(StJude分期):Ⅰ期1例(3.2%),Ⅱ期6例(19.4%),Ⅲ期8例(25.8%),Ⅳ期16例(51.6%),Ⅲ/Ⅳ期患者占77.4%。根据临床分期、治疗反应和LDH水平,将患者分为低危组、中危组和高危组。采用改良B-NHL-BFM-90方案治疗,药物包括cyclophosphamide、vincristine、ifosfamide、etoposide、adriamycin、HD-methotrexate、vindesine、dexamethasone、cytarabine/HD-cytarabine和鞘内注射。结果:31例患者中1例于诱导前期死于肿瘤溶解综合征。30例可评价疗效。30例中25例(83.3%)完全缓解,3例(10.0%)部分缓解,2例(6.7%)进展。1例复发。治疗期间大部分患者发生Ⅲ/Ⅳ度骨髓抑制,经积极对症支持治疗可恢复,不影响下一疗程治疗。中位随访33个月(3～98个月),全组3年无事件生存率86.0%;Ⅰ/Ⅱ期100%,Ⅲ/Ⅳ期82.1%;低危组100%,中危组92.0%,高危组70.0%。结论:改良B-NHL-BFM-90方案可明显改善儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效和生存率,毒性可耐受,但需要在有经验的肿瘤中心和血液科中应用。