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肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义

     

摘要

目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率,分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例),MSAs阳性率为66.0%(35/53例),最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例),其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主,抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹,抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较,抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高,抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低,抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r=0.360,P=0.008)和吞咽困难(r=0.504,P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r=0.497,P<0.001)和抗ARS抗体(r=0.621,P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r=-0.542,P<0.001)和抗MDA5抗体(r=-0.446,P<0.001)与CK水平呈负相关。结论MSAs在JIIM患儿中阳性率较高,部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。

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