内皮素-1和von Willebrand因子在室间隔缺损并肺动脉高压患儿肺血管的表达及意义

摘要

目的观察室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)患儿内皮素-1(ET-1)与von Willebrand因子(vWF)在肺血管内膜表达的差异,探讨两者在PH发生发展及肺血管重建中的作用。方法VSD无PH患儿10例为对照组;VSD并PH患儿20例为PH组(PH组),根据肺动脉平均压分为中度PH组(Ⅰ组)和重度PH组(Ⅱ组)。取右肺中叶肺组织,免疫组织化学染色,测光密度值。结果肺小动脉vWF、ET-1表达在对照组与PH组、对照组与Ⅰ组、对照组与Ⅱ组、Ⅰ组与Ⅱ组之间,均有显著性差异(P均0.05)。同组别肺小动脉与肺小静脉vWF、ET-1表达有显著性差异(P均<0.01)。ET-1、vWF、肺动脉平均压、VSD直径与主动脉直径之比四者间相互呈正相关(P<0.01,0.05)。结论ET-1及vWF与PH的发生发展、肺血管重建有关。肺组织中ET-1的主要来源可能是肺小动脉。