16例系统性硬化症患者心肌受累临床特征

摘要

目的 回顾性分析心肌受累系统性硬化症患者的临床及实验室特征、治疗及结局.方法 选取2012年1月至2019年12月无锡市人民医院住院期间收治的系统性硬化症心肌受累患者16例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗及转归.结果 16例患者14例为女性,平均发病年龄(47.00±14.40)岁,平均病程(6.38±4.48)年;13例患者存在雷诺现象,其中11例以该表现起病,7例存在指尖损害,所有患者均手指肿胀或变硬,14例患者存在肺间质病变.16例患者均ANA阳性,ACA阳性3例、抗Scl-70抗体阳性4例.16例患者中14例表现不同程度心电图(electrocardiogram,ECG)异常,严重者出现室性心动过速、心房扑动或颤动,5例患者出现束支传导阻滞.超声心动图(ultrasonic cardiography,UCG)显示左室舒张功能异常7例,左室收缩功能异常8例,左室壁增厚4例,左房增大5例,右房增大3例,右室增大1例,肺动脉高压4例,心包积液4例.15/16例患者使用泼尼松治疗,剂量10～40 mg/d;免疫抑制剂使用中,6例选择吗替麦考酚酯、4例环磷酰胺、1例雷公藤、1例应用来氟米特;3例仅用激素.利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)或钙离子拮抗剂亦用于治疗心肌病变.除心电图外,上述治疗可不同程度改善肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes-MB,CK-MB)、脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)或心脏功能.16例患者随访至2020年1月均存活.结论 系统性硬化症心肌受累者女性多见,病程较长,雷诺现象是主要表现和首发表现,左室舒张功能异常更常见,常并发较严重心律失常,糖皮质激素及免疫抑制剂是主要治疗方法.