7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征

摘要

目的 总结单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征.方法 回顾性分析北京协和医院2002至2014年收治的7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤患者的临床资料.结果 患者起病年龄3.5～31岁(中位年龄14岁),病程1.5～30年.其中女性6例,具有不同程度的男性化表现;男性1例,表现为性早熟.术前血清总睾酮水平4.1 ～ 33.0 nmol/L,术后女性患者睾酮均降至正常(0.1 ～ 1.3 nmol/L),临床症状缓解;7岁的男性患者由于继发了中枢性性早熟,其术后睾酮虽一度下降,但随即又升高(4.1 nmmol/L),加用长效GnRHa制剂治疗后控制到青春期前水平.7例患者手术病理均为肾上腺皮质腺瘤.结论 单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤多在儿童期起病;依性别及年龄不同,患者的临床表现各异,容易漏诊.对出现女性男性化、月经紊乱或性早熟的患者应警惕此病的可能.