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帕金森叠加综合征的临床与磁共振形态测量学研究

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摘要

目的:帕金森叠加综合征(PPS)最常见的疾病谱为进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA),与特发性帕金森病(PD)均属于神经元变性性运动障碍疾病,均累及锥体外系,在疾病的早期临床症状常不典型,常表现与PD类似的的震颤、肌强直和姿势步态不稳等锥体外系症状,早期诊断非常困难,常被误诊为PD。本研究分析PPS的发病年龄、首发症状、临床症状和体征等临床特征,观察常规磁共振(cMRI)扫描特征及分析相关征象的诊断价值,并进行磁共振形态测量学研究各组疾病的形态学特征,初步探讨磁共振形态测量学在PPS鉴别诊断中的价值。
  方法:按各自的诊断标准连续收集2010年1月~2012年2月经河北医科大学第二医院临床诊断的MSA患者31例(其中MSA-C18例,MSA-P13例),PSP患者8例和PD患者30例,相应年龄段的健康对照30例;分析各疾病组的一般资料、首发症状,现有临床症状、体征等临床资料,分析PPS疾病谱特有的症状、体征,以及各疾病组之间临床特征的异同点;对各组进行cMRI,观察各自的影像学特点及特征性征象,分析用于诊断的灵敏度特异度等;并对所有的患者及健康对照组进行形态学测量分析,测量包括小脑中脚宽度,小脑上脚宽度,桥脑面积,中脑面积等参数,并分析其应用于鉴别诊断的准确性(包括灵敏度,特异度,准确度等);联合应用相关指标,计算桥脑/中脑面积比(P/M)、小脑中脚/小脑上脚宽度比(MCP/SCP)与MRI帕金森指数[(P/M)*(MCP/SCP)]等,统计分析其在MSA、PSP和PD之间的差异,比较以上各项参数对MSA、PSP和PD的敏感性与特异性,寻找具有最高准确性的指标,并分析其用于诊断的最佳截定值(cut-off piont)及对应的灵敏度与特异度,探讨各项形态学参数鉴别PD样疾病的能力。
  结果:
  1.一般资料:各组间的年龄、性别分布均无显著性差异(p>0.05);PD组平均病程(6.3±2.7年)显著长于MSA-C(4.1±2.6年)、MSA-P(4.3±3.0年)和PSP(3.9±2.3年)组,而Hoehn-Yahr评分显著低于MSA-C、MSA-P和PSP组。
  2.首发症状:PD组以震颤(70%)起病为主,MSA-C组以小脑共济失调(55.6%)和自主神经功能不全症状(22.2%)为主,MSA-P组以帕金森(61.5%)和自主神经功能不全症状起病(23.1%)为主。PSP组以跌倒发作(50%)和帕金森症状(37.5%)起病为主。
  3.临床症状与体征:PD患者常表现为典型单侧的静止性震颤、肢体肌强直、运动迟缓与慌张步态等。MSA组均出现不同程度的自主神经功能不全症状,其中MSA-P以对称性肢体强直少动为主,MSA-C以明显的小脑共济失调症状为主,并出现锥体束征与腱反射亢进。PSP组出现频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直为主的帕金森症状,震颤少见。
  4.3.0T cMRI:PD、MSA、PSP组均出现了壳核低信号与“裂隙征”及不同程度的桥脑小脑萎缩,但仍以MSA患者多见;MSA-P患者幕上结构病变更为明显,而MSA-C患者幕下更为明显;脑桥“十字征”与小脑中脚高信号征可作为MSA的特异性征象,但灵敏度不足;“蜂鸟征”为PSP患者较为特异性的征象,但在其他组别也可出现。
  5.磁共振形态测量学:SCP宽度和中脑面积在PSP患者中明显降低,MCP宽度与桥脑面积在MSA患者中明显降低,而MCP/SCP、P/M及MRPI在PSP患者中明显增高;SCP宽度取cut-off值2.78mm时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、94.5%与93.9%;中脑面积取116mm2时,鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、92.3%、91.9%;MCP宽度取cut-off值13.7mm时鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为92.3%、84.2%与86.3%。桥脑面积取cut-off值取455 mm2时灵敏度、特异度和准确度分别为100%、78.9%、84.3%。MCP/SCP的诊断价值不及P/M等;P/M用于PSP与非PSP具有更佳的准确度,取cut-off值4.64时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%,98.9%,97.9%。上述指标在各组间均存在不同程度重叠,而MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别,灵敏度、特异度及准确度均为100%。
  结论:
  1.PPS有各自独特的临床特征,如MSA均出现明显而严重的自主神经功能不全症状,MSA-C存在明显的小脑性共济失调症状,MSA-P表现为明显的对称性的肌强直、运动迟缓并有明显的姿势不稳,PSP组早期频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直;且PPS进展较PD迅速,病情严重,对左旋多巴反应差,致残率高,预后不佳。
  2.cMRI对PPS的诊断具有提示意义,如壳核低信号、萎缩、“裂隙征”、脑桥“十字征”、小脑中脚高信号和桥脑小脑萎缩常提示MSA,“蜂鸟征”与中脑萎缩提示PSP,但这些征象的诊断价值不及形态学参数。
  3.SCP宽度、中脑面积及P/M鉴别PSP与非PSP MCP宽度具有良好的灵敏度特异度与准确度;而小脑中脚宽度、桥脑面积鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度;但上述指标在各组间均存在不同程度重叠,仅MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别,灵敏度、特异度及准确度均为100%,可作为PPS的鉴别诊断指标。
  4.磁共振形态测量学可对脑内组织进行定量的形态学测量,能为PPS的诊断与鉴别诊断提供客观的量化标准,尤其MRI帕金森指数具有高度的特异性,能够明显提高诊断的准确性,弥补以往通过PPS显示特殊征象进行疾病诊断的缺陷,具有重要的临床应用价值,并具有简单易行有效经济的特点,有望成为PPS鉴别诊断的新方法,并能够在临床广泛开展应用。

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