长QT综合征(long QT syndrome，LQTS)容易发生尖端扭转型室性心动过速(Torsade de pointes，TdP)等恶性室性心律失常，从而导致晕厥、癫痫抽搐样发作和心脏骤停、心脏性猝死(SCD)等症状，根据患者的心电图表现结合家族史等明确诊断，分为先天性及获得性长QT综合征。 先天性长QT综合征(congenital or inherited long QT syndrome，CLQT)是一种引起心肌复极异常的基因突变的遗传性疾病，目前认为其发病机制是编码离子通道α亚基和β亚基的15个不同的易感基因的突变，影响了心肌细胞膜上的离子通道离子通道（包括包括钠通道、钾通道、钙通道）或膜交换器，使得动作电位和QT间期延长，导致早期后除极（early afterdepolarization，EAD）和触发活动，诱发TdP。目前已明确的与CLQT相关的遗传基因型包括包括13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性。而临床最为常见的是LQT1、LQT2和LQT3。不同基因型因其突变的基因不同，导致其具体的临床表现、心电图表现和诱发方式各异，而其危险因素分层、预后及治疗措施亦有区别，需要仔细鉴别。 获得性长QT综合征(acquired long QT syndrome，aLQTs)常与心肌疾病、电解质或代谢异常和药物有关。部分已上市的药物因其严重心脏副作用而相继撤市，使得获得性长QT综合征越来越受人们的关注，随之已出台实施了明确新药在心脏方面安全性的药物安全规则。更好的了解该疾病，医院获得性长综合征的诊断率明显提高，治疗进一步改善。 长QT综合征的急性发作时需立即终止恶性心律失常，去除诱因、防再次出现恶性心律失常。病情缓解后需避免各种诱发因素，并降低交感神经兴奋从而减少心律失常的危险，改善及终止危及生命的恶性心律失常、预防猝死。
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