两种血浆壳三糖酶活性测定底物的比较及临床应用

摘要

文章比较两种血浆壳三糖酶底物的测定结果,并应用于临床肝脾肿大患者的辅助诊断。指出，CT对已接受治疗的壳三糖酶非缺失型戈谢病患者具有较好的临床监测作用，对戈谢病和尼曼匹克病具有辅助诊断价值。使用4MU-4dC2作为检测底物可使接受酶替代治疗的戈谢病患者的实验室监测更为敏感。