狡猾而可怕的T细胞肿瘤适逢一个令人振奋的探索时代：外周T细胞淋巴瘤的分子病理学

摘要

外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)包含一组发病率较低而临床侵袭性较高的病例。该疾病的分类和诊断是建立在其异质性较强的病理学特征以及各种复杂的临床表现基础上的。除ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是依据其ALK易位的分子基础而被定义之外，遗传学特征在其它类型淋巴瘤的分类上几乎起不到什么作用。近年来，在少数亚型的PTCL中发现了一些至今仍机制不明的染色体易位，从而为进一步了解其分子特征提供了依据。本篇综述总结了现有的与PTCL发病机制相关的、较为明确的一些遗传学或分子生物学改变，重点阐述最新的一些发现，并探讨这些发现在对疾病分类、指导诊断及治疗方面的应用前景。