我国儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊疗现状多中心调查报告

摘要

目的:了解中国儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征(SSNS、RNS/SDNS)的诊疗现状,评价2009年《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南》(试行稿)的适用性和推广性.方法:制定SSNS、RNS/SDNS诊疗现状调研表和单位诊断信息表,对2008年和2011年首次于调研单位确诊为SSNS、RNS/SDNS,年龄≤18岁的住院患儿进行回顾性调查分析.结果:全国19个省27个市2个自治区和4个直辖市的37所医院参与调研，涉及东北、华北、西北、西南、华中、华东及华南地区，PNS占泌尿系统疾病住院患儿的20.0%。共3725例纳入本研究，男女比例3.2:1，确诊时中位年龄4.1岁，确诊前中位病程12天，2.4%有肾病家族史。临床分型以单纯型为主，共3186例(85.5%)、肾炎型539例(14.5%)。初发2825例(75.8%)，RNS 1050例(28.2%)，频复发(FRNS)749例(20.1%)，SDNS 221例(5.9%)。确诊时尿蛋白定性以3+～4+为主，占87.5%,24h尿蛋白定量中位数为，1O.Omg/kg，平均血浆白蛋白(ALB)水平为(17.9±6.4)g/L，血胆固醇(TChol)水平为(10.0±3.1)mmol/L。初发治疗以口服泼尼松为主，占92.8%，中位剂量为2mg/(kg.d)。尿蛋白转阴中位时间为9天，96.1%的患儿于4周内转阴，4～8周转阴的仅占3.6%。足量激素使用的中位时间为31天，激素总疗程的中位数为10个月。63.6%的患儿复发有诱因，其中感染诱因占97.9%。复发患儿中38.3%再次使用足量激素治疗，其中80.3%的患儿可获缓解，尿蛋白转阴的中位时间为8天。FR/SDNS的治疗以再次使用足量激素为主，占33.6%，其中81.7%患儿缓解，尿蛋白转阴的中位时间为9天。FR/SDNS患儿中有53.7%加用免疫抑制剂，首选环磷酞胺(占52.5%)，其次为环抱素A(占26.9%)，霉酚酸酷(占17.4%)，他克莫司(占9.9%)。24.0%的患儿加用ACEI类药物、0.8%加用ARB类药物以及2.8%加用左旋咪哇。结论:PNS住院患儿占泌尿系统疾病住院患儿的20.0%，发病高峰在学龄前期，以男孩多见。初发病例占75.8%，RNS 28.2%，FRNS 20.1%，SDNS 5.9%。初发治疗以口服泼尼松为主，RNS, FR/SDNS多再次使用足量激素治疗。53.7%FR/SDNS患儿加用了免疫抑制剂，首选环磷酞胺，其次为环抱素A。本研究初发NS患儿的ALB水平(17.9±6.4)g/L，足量激素4周转阴率为96.1《指南》(试行稿)推荐的诊断标准适合中国PNS患儿使用，推荐的治疗方案有较好的近期疗效。2011年使用低蛋白血症为25g/L标准的单位占65.7%，尚待进一步推广。