普萘洛尔联合糖皮质激素治疗Kasabach-Merritt综合征

摘要

目的:总结Kasabach-Merritt综合征的临床特点,提高对Kasabach-Merritt综合征的认识,探讨此病症的合适治疗方法.方法:5例Kasabach-Merrit综合征为2010年7月至2013年6月上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治患儿,观察其临床表现、化验检查、诊断、治疗方法与转归.结果:5例均为婴儿期起病,临床表现多样,均无严重感染症状.入院时2例表现颈部气管旁巨大肿块,1例表现为巨大腹腔肿块呈进行性增大,1例腹腔肿块伴黄疸及大量腹腔积液,1例胸腔肿块伴有心功能不全.实验室检查:5例均贫血(血红蛋白88-104g/L),血小板减少(11-54x109/L),凝血功能障碍.2例肝功能异常.CT均显示占位性病灶,增强后检查显示均匀强化.5例均予以普萘洛尔+糖皮质激素治疗,其中2例加用长春新碱,治疗后5例瘤体均不同程度缩小,血小板上升,好转后出院.结论:对待有腹腔或胸腔肿块患儿无严重感染时出现血小板减少或凝血异常时应警惕Kasabach-Merritt综合征，尽早进行相关影像学检查。诊断后可给予糖皮质激素，联合普蔡洛尔等综合治疗，监测血常规、出凝血指标，避免严重的出血、感染等合并症发生，其预后可有改善。