5例Bechwith-Wiedeman综合征患儿的护理体会

摘要

目的:Bechwith-Wiedemann综合征(BWS),又称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,是一种先天性过度生长的疾病,儿童期胚胎类肿瘤高发的风险.本研究主要探讨BWS的主要护理要点,为该类儿童的规范护理管理提供依据.方法:临床资料:2013年6月2日至6月6日,科室共收治5例BWS患儿.本组患儿5例,其中男2例,女3例,≤1岁3例,4-5岁2例.入院后对患儿给予全面体格检查,同时评估家长们的心理情绪.结果:本组患儿巨舌5例(舌体肥大或肥厚,100％),新生儿期暂时性低血糖4例(80％),前额或眼睑血管斑4例(80％),脐部膨出4例(80％),耳朵折痕3例(60％),两侧脸颊不对称2例(40％),上下颌面咬合不齐(40％),偏身肥大1例(20％)等表现.家长普遍具有焦虑表现,焦虑情绪主要集中在对BWS儿童智力体格发育、今后肿瘤的发生率、舌减容术的必要性和手术时机、发音清晰、已发生上下颌面咬合不齐者今后的手术方案等问题.结论:对于BWS患儿需早期认识，应从喂养(舌体过于肥大或肥厚者)、新生儿期低血糖处理、以及患儿生长发育的定期评估、规则随访、舌减容术的必要性和手术时机、多学科交叉合作等多方面对家长进行心理护理指导，准确有效的诊断、细致周到的护理、以及规则的随访，对于该症患儿的长期预后有积极作用。