促性腺激素改善多种垂体激素缺乏患儿第二性征及性激素水平的时效性

摘要

目的：本研究的目的为观察早期,即青春期即给予促性腺激素替代治疗对多种垂体激素缺乏症（MPHD）患儿性腺发育的影响.方法：本研究以2007.2-2013.2山东大学附属省立医院儿科内分泌门诊收治的多种垂体激素缺乏症患儿,其中伴有促性腺激素低下、男性年龄大于12岁、女性年龄大于1 1岁者作为研究对象,共60例.按开始治疗年龄分为2组:①青春期组:男性年龄大于等于12岁且小于16岁,女性年龄大于等于11岁且小于14岁;②青春期后组:男性年龄大于等于16岁,女性年龄大于等于14岁.所有男性患儿均给予hCG及hMG肌注,所有女性患儿给予hMG肌注,每3天1次,每次hCG 1000u～2000u、hMG75u,3个月为1疗程.同时给予补充其他缺乏激素,使患儿相应激素水平和临床表现维持正常.每3个月复查,至少随访6个月,其中43例观察足9个月,8例观察到36个月.分别记录用药前和用药后3个月、6个月时的血清性激素水平、体格检查、影像学检查(子宫、卵巢和睾丸B型超声,骨龄BA,下丘脑-垂体核磁共振成像扫描H-P MRI)和其他相关检查结果(如精液分析).结果：(1)青春期组用药前FSH 0.52±0.53mIU/ml LH 0.1410.27mIU/ml.E2 3.818.2pg/mi.To 0.0910.21ng/ml，用药3个月FSH,E2,To较用药前显著升高，P分别<0.01.<0.001,<0.01)，用药6个月FSH,LH,E2,To均显著高于用药前(P分别<0.01,<0.01,<0.001,<0.001)。用药3个月FSH,LH,E2和下。增高值与用药6个月比较无显著性差异(P均>0.05)。用药6个月Tanner分期有5人进入II期，1人III期。男性阴茎长度和周长均明显增长(P<0.001)，翠丸容积由1.18±0.91ml增大至5.64±2.38m1