肺高血圧症

摘要

呼吸器疾患に伴うPHとは，基礎にある呼吸器 疾患のため2次的に肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance ； PVR)が増大し，持続的な肺動 脈圧上昇を来す病態である.PHの国際分類 (ニース分類）第3群(肺疾患および/または低酸素 血症に伴うPH)に相当し，原因として7つの疾 患/病態が含まれる（表1).疾患ごとにPHを合 併する頻度は異なるが，なかでも発症率が高く患 者数が多いのが，慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructive pulmonary disease ； COPD)，特発性肺 線維症(idiopathic pulmonary fibrosis ； IPF)，そし て気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibro-sis and emphysema ； CPFE)である.