間質性肺炎

摘要

間質性肺炎は肺胞隔壁を病変の主座とする肺疾 患であり，その多くは最終的に線維化へと進展す る.本疾患は種々の原因で発症するが，近年，分 子生物学的手法を用いた研究や全ゲノム関連解析(genome-wide association study ； GWAS)などの 遺伝子解析によって，間質性肺炎の病態解明は特 発性肺線維症(IPF)を中心として，めざましい進 歩がみられている.その一つがIPFにおける線 維化病態の理解が「炎症から上皮障害?創傷治癒 機転の異常」と大きく変化し，臨床的にIPFに 対する2つの抗線維化薬一pirfenidoneとninte-danib—の有用性が示されたことである.また， 最近の遺伝子解析技術の進歩により，種々の遺伝 子異常，遺伝子多型と間質性肺炎との関連が明ら かとなつた.本稿では，遺伝子異常を伴う家族性 間質性肺炎を提示したうえで，最近の知見を紹介 しつつ，間質性肺炎の分子細胞病態についてIPF を中心に概説する.