Amiloidosis AA: Estudio de cohorte en una institución

摘要

La amiloidosis AA causa principalmente disfunción renal, lo que lleva a un elevado riesgo de mortalidad a mediano plazo. Existe escasa información epidemiológica sobre la amiloidosis AA en Argentina, por lo que el objetivo de este trabajo fue describir las características epidemiológicas de esta enfermedad en un hospital de tercer nivel en nuestro país. Se realizó una cohorte prospectiva de todos los pacientes consecutivos con evidencia de amiloidosis AA, por inmunohistoquímica de tejidos, incluidos en el Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, desde el 01/04/2012 hasta el 31/12/2017. De los 121 pacientes del registro, se incluyeron 18 con AA para el análisis. Del total incluido, 50% (9) eran mujeres, con una mediana de edad de 53.5 (rango intercuartil, RII 46-61) a?os. El 88.9% (16) presentó compromiso renal, todos tuvieron proteinuria, y 6 requirieron diálisis. Seis tuvieron infiltración amiloide del aparato digestivo. La latencia entre la aparición de la enfermedad subyacente y el diagnóstico de AA tuvo una mediana de 27 (RII 8-35) a?os. La enfermedad subyacente fue de origen inflamatorio en 6 casos. En el 50% (9) de los enfermos la causa de amiloidosis AA fue desconocida. En el restante 50% esas causas se asemejan a las de países desarrollados. A su vez, nuestros resultados resaltan la importancia de su diagnóstico diferencial para identificar el tratamiento o seguimiento más adecuado según el cuadro que presente cada paciente.